மோட்டர் நியூரான் நோய் என்பது மூளை மற்றும் முதுகு தண்டிலில் உள்ள நரம்பு செல்களை பாதிக்கிறது. இது மெதுவாக மூளை மற்றும் முதுகு தண்டில் உள்ள நரம்பு செல்களை அழிக்க தொடங்கும். இதன் பாதிப்பு மெதுவாகத் தொடங்கி சில காலங்களில் மோசம் அடையும். முக்கியமாக, இது மோட்டார் செல்களை அழித்து உடல் இயக்கத்தை பாதிக்கும். இந்த நோயினால் மூளையில் உள்ள மேல்நிலை மோட்டார் நரம்புகள் (Upper Motor Neurons) மற்றும் முதுகெலும்பில் உள்ள கீழ்நிலை மோட்டார் நரம்புகள் (Lower Motor Neurons) செயலிழக்கின்றன.
இந்த நோயின் தாக்கம் இரண்டு வகையான பாதிப்புகளை ஏற்படுத்தும்.
1) கைகள் மற்றும் கால்களில் இருந்து பாதிப்பு தொடங்கும்
2) முகம், வாய் மற்றும் தொண்டை பகுதிகளில் இருந்து பாதிப்பு தொடங்கும்
இதன் முதன்மையான அறிகுறிகள் தசைகள் மெலிவது, தசைகள் துடிப்பு, தசைகள் பலவினம், சுவாச பிரச்சனை, நடக்க சிரமம் மற்றும் உடல் இயக்கம், செயலிழப்பு.
நோயின் அறிகுறிகள் தெரிந்தவுடன் சிகிச்சை ஆரம்பித்தால் நோயின் தாக்கத்தை குறைத்து வாழ்கை தரத்தை நீட்டிக்க முடியும்.
வகைகள்:
நோயின் பாதிப்பு ஏற்படும் இடத்தை வைத்து
1)ஆமியோட்ரோபிக் லாட்டரல் ஸ்க்லெரோசிஸ் (ALS):
பொதுவாக இருக்கும் மோட்டார் நியூரான் நோயாகும். இதன் தொடக்கம் கைகள், கால்கள் மற்றும் முகத்தில் இருந்து தொடங்கும். இறுதியில் உடல் இயக்க செயல்பாடுகளைப் பாதிக்கும். பிரபல விஞ்ஞானி Stephen Hawking இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டு இருந்தார். இவை மேல்நிலை மற்றும் கீழ்நிலை மோட்டார் நரம்புகளைப் பாதிக்கும். இதற்கும் மோட்டார் நியூரான் நோயின் அறிகுறிகள் தான் தசை பலவீனம் மற்றும் வறட்சி,பேச்சு, மற்றும் மூச்சுவிடுதல் சிரமம், உடல் செயல் இழப்பு
2)ப்ரோக்ரசிவ் மஸ்குலர் அட்ரோபி (PMA):
இது முக்கியமாக தசைகளை பாதிக்கும். கீழ்நிலை நரம்புகளை பாதிக்கும். இதன் அறிகுறிகள் தசைகள் மெலிதல் மற்றும் பலவீனம்,
தசை இழுத்தல்கள் மற்றும் துடிப்புகள். ALS விட மெதுவாக வளர்கிறது, ஆனால் சிலருக்கு பின்னர் ALS ஆக மாறலாம்.
3)ப்ரைமரி லேட்டரல் ஸ்க்லெரோசிஸ் (PLS):
இந்த நோய் மேல் நிலை நரம்புகளை பாதிக்கும். இது தசை இறுக்கம், சமநிலை மற்றும் ஒருங்கிணைப்பில் சிக்கல் ஏற்படுத்தும். மிக அரிதாகக் காணப்படும் வகை
இந்தியாவில் நோயின் பாதிப்பு விகிதம்:
இந்தியாவில் மோட்டார் நியூரான் நோய் மிக அரிதாகவே காணப்படுகிறது. இது தொடர்பான ஆய்வுகள் மேற்கொள்ளப்பட்டு வருகின்றன.
இந்தியாவில் மோட்டார் நியூரான் நோயின் பாதிப்பு 1 லட்ச பேரில் 0.5 முதல் 2 பேர் வரை உள்ளனர். ஆண்டுதோறும் புதிததாக 100,000 பேர்களில் 6 முதல் 2.5 ஆக இருக்கும் என ஆய்வுகளில் மதிப்பிடப்படுகிறது. பெண்களை விட ஆண்களுக்கு நோய் பாதிப்பதற்கான வாய்ப்பு அதிகம் . 40-60 வயதுக்குள் இருப்பவர்களுக்கு இந்த நோய் பாதிக்கும் ஆனால் இளம் வயதினரிடமும் அரிதாக காணப்படலாம். இந்தியாவில் தென்மாநிலங்களில் இந்த நோய் பாதிப்பு அதிகம் உள்ளன என ஆய்வுகள் கூறுகின்றன. புறநகர் மற்றும் கிராமப்புறங்களில் நோய் குறித்து விழிப்புணர்வு குறைவாக உள்ளன.
காரணங்கள்:
நோய் வர காரணங்கள் சரியாக கண்டறிய படவில்லை. சில ஆய்வுகள் நோய் வர காரணிகள் என கூறுகின்றன
அவை பின்வருமாறு:
1. மரபியல் காரணிகள் (Genetic Factors):
மோட்டார் நியூரான் நோயாளிகளில் 5% முதல் 10% பேர் மரபியல் (Familial MND) காரணமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஜீன் மாற்றங்கள் நோய் பாதிப்பு ஏற்படும் என கூறப்படும் ஜீன்கள் பின்வருமாறு.
SOD1 (Superoxide dismutase 1),C9ORF72 (Chromosome 9 related mutation),TARDBP மற்றும் FUS போன்ற ஜீன்களில் மாற்றங்களால் உண்டாகும் என ஆய்வுகள் கூறுகின்றன.
2. இயல்பான தோற்றும் தன்மை(Sporadic MND):90%-95% MND நோயாளிகளுக்கு எந்தவித மரபியல் காரணமும் இல்லை. இது பொதுவாக இயல்பான, தற்செயலான காரணிகளால் தோன்றுகிறது.
3. சுற்றுப்புற காரணிகள் (Environmental Factors):தொழிற்சாலைகளில் உற்பத்தி இடங்களில் உள்ள ரசாயனங்கள்,பொருட்களில் இருக்கும் விஷத்தன்மை குறிப்பாக காய்கறி மருந்து மற்றும் உலோகங்களில் உள்ள நச்சுத்தன்மைகளால் நோய்பாதிக்க காரணமாக இருக்கலாம்
4. வயது (Age):MND 40-60 வயதுக்குள் நோய் பாதிக்க வாய்ப்பு உள்ளது
5. பாலினம் (Gender): பெண்களை விட ஆண்களுக்கு அதிகமாக பாதிப்பை ஏற்படுகிறது.
6. நோய் எதிர்ப்பு மண்டல கோளாறு:
நோய் எதிர்ப்பு மண்டலம் மூளையில் உள்ள நரம்பு திசுக்களை பாதிப்புகளால் நோய் பாதிக்கலாம்
7. செல்கள் மற்றும் ஜீன் மாற்றங்கள் :
செல்களுக்குள் உயிர் எனப்படும் மைக்ரோபாய்டியா (Mitochondria) செயலிழபால் நோய் பாதிக்கலாம்
உடலில் ஒவ்வாமைத் தன்மை அல்லது செல்களில் ஆர்டோபக்ஜி (Autophagy) செயல்பாடு குறைபாடுகளால் நோய் பாதிக்கலாம்.
நோய் கண்டறிய பரிசோதனைகள்:
மோட்டார் நியூரான் நோயை துல்லியமாக கண்டறியும் பரிசோதனைகள் இல்லை
சில பரிசோதனைகள் நோய் கண்டறிதலில் உதவும் என மருத்துவர்கள் மற்றும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் கூறுகின்றனர்
1) CT Scan மற்றும் MRI : மூளை பகுதியில் ஏற்படும் மாற்றங்களை உதவும் என கூறப்படுகின்றன
2)திரவ பரிசோதனை (Lumbar Puncture): மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு திரவத்தை (CSF) சேகரித்து பாதிக்கப்பட்ட செல்களின் சித்திரத்தை அணுக உதவுகிறது.
3)நரம்புத் தூண்டல் வேகத்தை கண்டரியும் பரிசோதனை(Nerve Conduction Study - NCS):நரம்புகள் எப்படி மின்சிக்னல்களை அனுப்புகின்றன என்பதை பரிசோதிக்கின்றது. மோட்டர் நியூரான் நோயில் பாதிப்பு ஏற்படுத்தும் நரம்புகளை தனித்து பரிசோதிக்கிறது.
4) மரபியல் பரிசோதனைகள் (Genetic Testing):மரபியல் காரணங்களைக் கண்டறிய SOD1, C9ORF72 போன்ற ஜீன்களுக்கு சோதனை மேற்கொள்ளப்படும்.குறிப்பாக, குடும்ப மரபியல் MND நோயில் உள்ளவர்களுக்கு பயன்படுத்தப்படும்.
5) கிலக்டோசையோகோகராமி (Electromyography - EMG):தசைகளின் மின்சிக்னல்களை (Electrical Activity) பரிசோதிக்க ஒரு முக்கிய கருவி.
இது முக்கியமாக மோட்டார் நரம்புகள் செயலிழந்ததால் ஏற்படும் தசை செயலிழப்பைக் கண்டறிக உதவுகிறது.
நோயின் அறிகுறிகள்:
1) தசைகள் பலவீனம்:கைகள், கால்கள், தோள், அல்லது முகத்தில் தசைகள் மெதுவாக பலவீனமாக தொடங்கும். தசைகளின் பலவீனம் ஓர் பகுதியில் தொடங்கி மற்ற பக்கத்துக்கு மாறக்கூடும்.
2)தசைகள் துடிப்பு மற்றும் மெலிதல்: நரம்புகளின் செயலிழப்பால் தசைகள் மெலிதல் மற்றும் தசைகளில் துடிப்புகள்.
3)அன்றாட செயல்பாடுகள் குறையும்: எழுதுதல், அன்றாட வாழ்வில் வேலகள் மற்றும் இயக்க முறைமை கடினமாகும். கை அல்லது கால் நடையைத் தாங்காமல் நடக்க முடியாமல் போகும்.
4) தசைகள் இறுக்கம்: தசைகள் இறுகிவிடும். உடல் இயக்கம் பாதிக்கப்படும்
5) பேசுவதில் சிரமம் : வார்த்தைகளைத் தெளிவாக உச்சரிக்க முடியாமல் பேசுவதில் சிரமம் ஏற்படும்
6)விழுங்குவதில் சிரமம் : உணவுகளை விழுங்குவதில் சிரமம் குரலில் மாற்றங்கள் ஏற்படும்
7)மூச்சுவிடுவதில் சிக்கல்கள்: முகம் மற்றும் கழுத்துதசைகளில் ஏற்படும் பாதிப்பால் மூச்சு விடுவதில் சிரமம ஏற்படும்
8) உடல் சமநிலை இழப்பு : நடையிலோ உடலின் இயக்கத்திலோ தளர்ச்சி ஏற்பட்டு. உடல் இயக்க செயல்பாடு பாதிக்கும்.
அனைத்து அறிகுறிகளும் ஒரே நேரத்தில் தோன்றாது:கைகள் அல்லது கால்களில் பலவீனம் தொடங்கும் அல்லது பேச்சு, விழுங்குதல், மற்றும் மூச்சு சிக்கல்களுடன் தொடங்கும்
இதர அறிகுறிகள்:
மன அழுத்தம் மற்றும் மன உளச்சல்
மருத்தவ மேலாண்மை:
மோட்டார் நியூரான் நோய்க்கு முழுமையான குணமடையும் சிகிச்சை இல்லை. ஆனால், அறிகுறிகளை கட்டுப்படுத்தவும், நோயின் தாகத்தை தாமதப்படுத்தவும், வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் பலவித சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன.
சில மருந்துகள் நரம்பியல் மருத்துவர்களால் பரிந்துரை செய்யலாம்
ரிலூசோல் (Riluzole):மோட்டார் நியூரான் நோய்க்கு அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்து. இது மூளையில் உள்ள நரம்புகளுக்கு செல்களின் சேதம் செய்யும் குளுடமேட் என்ற வேதிப்பொருளை குறைக்க உதவும். நோயின் தாகத்தை குறைக்க உதவும்.
எடரவோன் (Edaravone): உடலில் உள்ள ஆக்ஸிடேட்டிவ் ஸ்ட்ரெஸ்யை குறைக்க உதவும். நோய் தசகத்தை குறைக்க உதவும்.
மற்ற மேலாண்மைகள்:
1) வாழ்வாதாரத்தை நீட்டிக்க பயிற்சிகள்:
தசைகளின் இயக்கம் மற்றும் வலிமை பாதுகாக்க இயன்முறை பயிற்சிகள் மற்றும் தகுந்த ஆலோசனையுடன் செய்யப்படும். செயலாக்க சிகிச்சை (Occupational Therapy): தினசரி வேலைகளுக்கு உபகரணங்கள் பயன்படுத்த கற்றுக்கொடுத்தல். பேச்சு சிகிச்சை : பேசுதல் மற்றும் விழுங்குதல் சிரமங்களுக்கு உதவுதல்.
2)சுவாச உதவி : மூச்சு விடுவதில் சிக்கல் ஏற்பட்டால் Non-Invasive Ventilation யை பயன்படுத்தி. சுவாசத்தை சீராக்க உதவும்.
3) உணவு பராமரிப்பு : உணவுகளை விழுங்க சிரமமில்லை என்பதற்காக மெல்லும் முறை மாற்றம் செய்யப்படலாம் மற்றும் விழுங்க பயிற்சி தரலாம்
4)மனநல ஆதரவு மற்றும் நோய் குறித்த விழிப்புணர்வு: தொடர்பான மன அழுத்தத்தை குறைக்க ஆலோசனைகள் மற்றும் நோய் குறித்த விழிப்புணர்வுகளை நோயாளிக்கும் குடும்பத்தினர்களுக்கும் வழங்கலாம்
நவீன சிகிச்சை:
Gene Therapy: மரபியல் மாற்றங்களை சரிசெய்ய ஆராய்ச்சிகள் நடைபெற்று வருகிறது
Stem Cell Therapy: சேதமடைந்த நரம்பு செல்களை புதுப்பிக்க முடியும்
இவை அனைத்தும் தகவல் பகிர்வுக்காக மட்டுமே. சிகிச்சைக்கு நரம்பியல் நிபுணரை அணுகுவது அவசியம்.
நன்றி.
உங்கள் சந்தேங்கள் மற்றும் கருத்துகளுக்கு nvinkumar987@gmail.com மின்னஞ்சல் செய்யலாம்.
நவின் ஆர் குமார்
20/01/25
 |
Comments